Valutazione della compromissione della deambulazione e delle sue implicazioni cliniche nella paraplegia spastica ereditaria

Concetti da ricordare

  • La paraplegia spastica ereditaria (Hereditary Spastic Paraplegia, HSP) è associata a compromissioni significative della deambulazione correlate alla gravità della malattia.

Perché è importante

  • L’HSP è un gruppo di malattie genetiche rare con un’ampia variabilità nell’età di insorgenza, nel tasso di progressione e nei fenotipi clinici. Spasticità e debolezza progressiva degli arti inferiori sono caratteristiche cliniche comuni in tutta l’HSP. Nel tempo, ciò porta a disturbi dell’andatura e, per molti, alla perdita della deambulazione.

  • Ad oggi, la praticabilità e il potenziale clinico dei parametri della deambulazione nei pazienti affetti da HSP non sono ancora compresi. La determinazione della correlazione tra i parametri della deambulazione e i punteggi clinici offre un altro meccanismo per valutare l’HSP e aumenta, di conseguenza, la comprensione clinica delle variazioni longitudinali della deambulazione nell’HSP e dei suoi esiti associati.