I parenti di primo grado dei bambini con sindrome opsoclono mioclono hanno maggiori probabilità di avere una malattia autoimmune

Concetti da ricordare

  • Alti tassi di malattia autoimmune familiare osservati nei bambini con sindrome opsoclono-mioclono paraneoplastica e non paraneoplastica.

Perché è importante

  • La sindrome opsoclono-mioclono è una rara malattia autoimmune associata al neuroblastoma in età pediatrica. Sebbene siano stati precedentemente riportati tassi elevati di autoimmunità nei familiari di bambini con sindrome opsoclono-mioclono, questo è il primo studio a differenziare tra forma paraneoplastica e non paraneoplastica. L’assenza di differenze significative nei tassi tra le due forme suggerisce che l’espressione della sindrome opsoclono-mioclono può essere guidata più dalla suscettibilità genetica che dallo specifico fattore scatenante antigenico.