Concetti da ricordare
Lo screening precoce per l’ipoventilazione notturna (Nocturnal Hypoventilation, NH) deve essere condotto nei pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne (DMD), in particolar modo entro 3 anni dalla perdita della deambulazione e non deve essere limitato ai pazienti con una capacità vitale forzata (CVF) di <50%.
Perché è importante
L’insufficienza respiratoria è una delle principali cause di morbilità e mortalità nella DMD. Tuttavia, la tempistica ottimale per l’introduzione della ventilazione meccanica notturna rimane incerta, in quanto sono disponibili evidenze pubblicate limitate.
Questo studio evidenzia l’urgente necessità di identificare criteri di valutazione dell’esito specifici della malattia per valutare la progressione della funzione respiratoria nella DMD e sostiene la necessità di uno screening precoce.